ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ

ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ


Πρόκειται για σπάνιο όγκο της μυελώδους μοίρας των επινεφριδίων. Όταν εντοπίζεται εκτός των επινεφριδίων ονομάζεται παραγαγγλίωμα. Λόγω της αυξημένης έκκρισης κατεχολαμινών (αδρεναλίνης και νορ-αδρεναλίνης, σπάνια και ντοπαμίνης) προκαλεί υπέρταση και καρδιακές αρρυθμίες.

Συχνότητα: 0.05-0.2% σε υπερτασικούς ασθενείς και συχνότερα στη λευκή φυλή. Συχνά ανευρίσκεται σε κάποια οικογενή σύνδρομα όπως το ΜΕΝ 2Ακαι 2Β, νευροινωμάτωση, VHL (von Hippel Lindau Disease).

Συμπτώματα: Παρουσιάζεται συνήθως με τα 4 κλασσικά συμπτώματα
Πονοκέφαλος, palpitations, diaphoresis, σε συνδυασμό με σοβαρή
υπέρταση.
Επίσης τρέμουλο, ναυτία, αδυναμία, επιγαστρικό άλγος, flank pain, constipation, απώλεια βάρους.

Κλινικά σημεία: υπέρταση (στο 50% των ασθενών παροξυσμική), απώλεια βάρους, ωχρότητα, πυρετός, τρέμουλο, café au lait κηλίδες, ταχυαρρυθμίες, πνευμονικό οίδημα, καρδιομυοπάθεια, ειλεός.

Εργαστηριακά ευρήματα: υπεργλυκαιμία, υπερκαλιαιμία, ερυθροκυττάρωση.

Διαφορική διάγνωση: υπερθυρεοειδισμός, υπεργλυκαιμία, ψυχολογικές διαταραχές, εμμηνόπαυση, ινσουλίνωμα, παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, πορφυρία, καρδιακή νεφραγγειακή υπέρταση, ορθοστατική υπόταση, ημικρανίες, ΟΕΜ, τοξιναιμία κύησης, πολυνευροπάθεια, χρήση ναρκωτικών ουσιών ή φαρμάκων.

Εργαστηριακή διερεύνηση: Μέτρηση μετανεφρίνης στο πλάσμα (ευαισθησία 96%), 24ωρη συλλογή ούρων για προσδιορισμό κατεχολαμινών, κρεατινίνης, vanillymandelic acid και μετανεφρίνών.

Μαγνητική τομογραφία κοιλίας (πολύ υψηλή ευαισθησία)

Σπινθιρογράφημα με ιώδιο 131

PET τομογραφία

Σταδιοποίηση: 10% των φαιοχρωμοκκυτωμάτων είναι κακοήθη.

Θεραπεία: Θεραπεία επιλογής είναι η αφαίρεση του όγκου χειρουργικά (αφού πρώτα ρυθμιστεί η υπέρταση με α’ και β’ αναστολείς ώστε να αποφευχθεί μία υπερτασική κρίση κατά τη διάρκεια της επέμβασης).

Πρόγνωση: 5ετής επιβίωση σε καλόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι >95%
5ετής επιβίωση σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι <50%


Παιδίατρος
Τάνια Μουτάφη
Φωτογραφία
Μάριος Ανδρέου

ΠΕΡΙΠΡΩΚΤΙΚΟ ΣΥΡΙΓΓΙΟ

ΠΑΙΔΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ

Ο αγώνας μιας πόλης στην Παραγουάη
ενάντια στην παιδική εργασία. Αστικοποίηση και φτώχεια στέλνουν
το 1 στα 4 παιδιά στο μεροκάματο.
Η πόλη του Κορονέλ Οβιέδο είναι στη λεωφόρο που ενώνει την Παραγουάη με τη γειτονική Βραζιλία, κάπου 137χλμ. από την πρωτεύουσα Ασουνθιόν. Παρά το γεγονός πως ακόμα υπάρχουν αρκετοί χωματόδρομοι στην πόλη η νέα λεωφόρος έχει φέρει μεγάλη οδική κυκλοφορία στην περιοχή και έκανε την κάποτε κοιμισμένη πόλη ένα εμπορικό σταυροδρόμι. Ο πληθυσμός αυξάνει ραγδαία καθώς κόσμος από τις αγροτικές περιοχές έρχεται προς αναζήτηση εργασίας.

Όμως το να βγάλεις το ψωμί σου εδώ δεν είναι μικρό κατόρθωμα. Πάνω από το 15% του πληθυσμού της Παραγουάης ζει με λιγότερο από 1 δολάριο την ημέρα και σύμφωνα με επίσημες έρευνες, το ένα στα τέσσερα παιδιά ηλικίας 10 με 17 ετών αναγκάζονται να εργασθούν για να τα βγάλουν πέρα.

Στο Κορονέλ Οβιέδο βλέπει κανείς παιδιά να πουλάνε φρούτα, ξηρούς καρπούς και μικροπράγματα σε όλο το μήκος της λεωφόρου, ή να καθαρίζουν τα τζάμια των αυτοκινήτων στους δρόμους της πόλης.

Από το δρόμο στη σχολική αίθουσα!
Το πρόγραμμα «Ζωή και Κοινότητα» (Vida y Comunidad) έχει βάλει σκοπό να αλλάξει αυτή την κατάσταση στην πόλη. Το πρόγραμμα αυτό που λαμβάνει οικονομική και τεχνική υποστήριξη από τη UNICEF το διαχειρίζεται η δημοτική αρχή της πόλης και συμπεριλαμβάνει αρκετούς τοπικούς φορείς.

Το πρόγραμμα προσφέρει "Ανοικτά Κέντρα" όπου εργαζόμενα παιδιά μπορούν να περνούν το χρόνο τους όταν δεν είναι στο σχολείο και λαμβάνουν υποστήριξη για τα μαθήματά τους, ένα ή δύο γεύματα, βασική ιατρική φροντίδα και την ευκαιρία να συμμετάσχουν σε δραστηριότητες αναψυχής. Κοινωνικοί λειτουργοί βοηθούν τις οικογένειες των παιδιών για να εξασφαλίσουν πως τα παιδιά θα μείνουν σχολείο.





Το «Ζωή και Κοινότητα» έχει επίσης δημιουργήσει κοινοτικά κέντρα που προσφέρουν βοήθεια σε παιδιά που ζουν σε φτωχογειτονιές για να τα προλάβει από το να βγουν στο μεροκάματο. Υποστηρίζονται πρωτοβουλίες για τη δημιουργία εισοδήματος στις οικογένειες και ένα κέντρο εκπαίδευσης και απασχόλησης που βοηθά τους γονείς να στηρίξουν οικονομικά τις οικογένειές τους.

Πως άλλαξε η ζωή δύο παιδιών.
Σε ένα από τα «Ανοικτά Κέντρα» ο 12χρονος Χουάν είναι απόλυτα αφοσιωμένος παίζοντας στο χειροποίητο τύμπανο που έφτιαξε σπίτι του ακολουθώντας τις υποδείξεις που του κάνει ο εκπαιδευτής της μουσικής με τη μπαγκέτα του.

Ο Χουάν, πριν να ενταχθεί στο πρόγραμμα «Ζωή και Κοινότητα» συνήθιζε να ξυπνάει χαράματα και να πουλάει γλυκίσματα στο σταθμό λεωφορείων, έτσι συχνά ήταν πολύ κουρασμένος για να πάει στο σχολείο. Τώρα μπορεί να παρακολουθεί την έκτη τάξη σε τακτική βάση και να συμμετέχει στις δραστηριότητες του «Ανοικτού Κέντρου», που συμπεριλαμβάνει και μαθήματα μουσικής.

Η Ντίνια, ένα εφτάχρονο κορίτσι με φωτεινά μάτια που συνήθιζε να πουλάει πορτοκάλια κάθε μέρα μέχρι να πέσει η νύχτα συμμετέχει επίσης στο πρόγραμμα και μας λέει πόσο ωραία νοιώθει να περνάει τα πρωινά στο «Ανοικτό Κέντρο» και να παρακολουθεί το σχολείο τα απογεύματα.

Από το ξεκίνημα του προγράμματος το 2002, το 63% των παιδιών που βοηθήθηκαν μπόρεσαν να μειώσουν σημαντικά τον αριθμό των ωρών που δούλευαν ενώ 41 παιδιά σταμάτησαν εντελώς να εργάζονται.





UNICEF - αγώνας σε πολλά μέτωπα.
Παρά την πολιτική αστάθεια στην Παραγουάη, ο «Κώδικας για τα Παιδιά» εγκρίθηκε το 2001 και εφαρμόζεται. Με σημαντική συμβολή της UNICEF η νέα «Γραμματεία Παιδιών και Νέων» δημιουργήθηκε με υπουργικό ρόλο, το Προαιρετικό Πρωτόκολλο της Σύμβασης για την Εξάλειψη Κάθε Είδους Διακρίσεων κατά των Γυναικών (CEDAW) εγκρίθηκε από το Κογκρέσο, καθώς και η Σύμβαση της Διεθνούς Οργάνωσης Εργασίας για την Εξάλειψη των Χειρότερων Μορφών της Παιδικής Εργασίας. Υπεγράφη επίσης το Προαιρετικό Πρωτόκολλο της Σύμβασης των Δικαιωμάτων του Παιδιού για τα παιδιά-στρατιώτες.

ΓΕΝΝΗΣΕΙΣ

Την τελευταία δεκαετία έχουν αυξηθεί οι γεννήσεις στην Ελλάδα.
Πολλές οικογένειες αποκτούν και το 3ο τους παιδί !!
Ευχάριστα νέα για μια χώρα με υπογεννητικότητα.

Μ Ανδρέου