ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ

ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ


Πρόκειται για σπάνιο όγκο της μυελώδους μοίρας των επινεφριδίων. Όταν εντοπίζεται εκτός των επινεφριδίων ονομάζεται παραγαγγλίωμα. Λόγω της αυξημένης έκκρισης κατεχολαμινών (αδρεναλίνης και νορ-αδρεναλίνης, σπάνια και ντοπαμίνης) προκαλεί υπέρταση και καρδιακές αρρυθμίες.

Συχνότητα: 0.05-0.2% σε υπερτασικούς ασθενείς και συχνότερα στη λευκή φυλή. Συχνά ανευρίσκεται σε κάποια οικογενή σύνδρομα όπως το ΜΕΝ 2Ακαι 2Β, νευροινωμάτωση, VHL (von Hippel Lindau Disease).

Συμπτώματα: Παρουσιάζεται συνήθως με τα 4 κλασσικά συμπτώματα
Πονοκέφαλος, palpitations, diaphoresis, σε συνδυασμό με σοβαρή
υπέρταση.
Επίσης τρέμουλο, ναυτία, αδυναμία, επιγαστρικό άλγος, flank pain, constipation, απώλεια βάρους.

Κλινικά σημεία: υπέρταση (στο 50% των ασθενών παροξυσμική), απώλεια βάρους, ωχρότητα, πυρετός, τρέμουλο, café au lait κηλίδες, ταχυαρρυθμίες, πνευμονικό οίδημα, καρδιομυοπάθεια, ειλεός.

Εργαστηριακά ευρήματα: υπεργλυκαιμία, υπερκαλιαιμία, ερυθροκυττάρωση.

Διαφορική διάγνωση: υπερθυρεοειδισμός, υπεργλυκαιμία, ψυχολογικές διαταραχές, εμμηνόπαυση, ινσουλίνωμα, παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, πορφυρία, καρδιακή νεφραγγειακή υπέρταση, ορθοστατική υπόταση, ημικρανίες, ΟΕΜ, τοξιναιμία κύησης, πολυνευροπάθεια, χρήση ναρκωτικών ουσιών ή φαρμάκων.

Εργαστηριακή διερεύνηση: Μέτρηση μετανεφρίνης στο πλάσμα (ευαισθησία 96%), 24ωρη συλλογή ούρων για προσδιορισμό κατεχολαμινών, κρεατινίνης, vanillymandelic acid και μετανεφρίνών.

Μαγνητική τομογραφία κοιλίας (πολύ υψηλή ευαισθησία)

Σπινθιρογράφημα με ιώδιο 131

PET τομογραφία

Σταδιοποίηση: 10% των φαιοχρωμοκκυτωμάτων είναι κακοήθη.

Θεραπεία: Θεραπεία επιλογής είναι η αφαίρεση του όγκου χειρουργικά (αφού πρώτα ρυθμιστεί η υπέρταση με α’ και β’ αναστολείς ώστε να αποφευχθεί μία υπερτασική κρίση κατά τη διάρκεια της επέμβασης).

Πρόγνωση: 5ετής επιβίωση σε καλόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι >95%
5ετής επιβίωση σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι <50%


Παιδίατρος
Τάνια Μουτάφη
Φωτογραφία
Μάριος Ανδρέου